Феохромоцитома — это опухоль мозгового вещества надпочечников или хромафинной ткани другой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов (адреналина и норадреналина), основным клиническим проявлением которой является тяжелая артериальная гипертензия, обычно кризового характера. Феохромоцитома является достаточно редким заболеванием (не более 1 нового случая на 1,5 млн человек в год).

1
Происхождение опухоли

Подавляющее большинство феохромоцитом находятся в надпочечниках (у 10% больных сразу в обоих) и являются доброкачественными новообразованиями. Порядка 15% опухолей имеют злокачественный потенциал.

Достаточно часто феохромоцитомы оказываются одним из компонентов наследственного синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа, куда дополнительно входят медуллярный рак щитовидной железы и аденомы околощитовидных желез.

Феохромоцитома может локализоваться не только в надпочечниках, но и в околопозвоночных и околоаортальных симпатических ганглиях, а также в многочисленных хромафинных тельцах. Дело в том, что мозговое вещество надпочечников в период эмбрионального развития формируется из нервной ткани, поэтому имеет общее происхождение с клетками, образующими симпатические нервные узлы.

2
Клиническая картина

Основное клиническое проявление феохромоцитомы — артериальная гипертензия кризового течения. Норадреналин и адреналин, которые в избыточном количестве продуцируются опухолью, воздействуют на адренорецепторы сердца и сосудов и вызывают вазоконстрикцию (сосудистый спазм), увеличение частоты и силы сердечных сокращений. Повышение давления во время приступа бывает очень существенным, нередко систолическое АД достигает 250 мм рт. ст.

В период между приступами у таких больных нередко встречается ортостатическая гипотензия.

Гипертонические кризы при феохромоцитоме сопровождаются и другими признаками активации симпатической нервной системы:

  • беспокойство, повышенная возбудимость, чувство страха;
  • дрожь в теле;
  • ощущение повышения температуры тела, жар, потливость;
  • головная боль;
  • зрительные расстройства;
  • отхождение большого объема мочи после прекращения приступа.

При длительно существующей феохромоцитоме возможно развитие тяжелого осложнения — синдрома неуправляемой гемодинамики. Развитие этого состояния связывают с потерей чувствительности адренорецепторов к адреналину и норадреналину в результате их длительной гиперстимуляции. Синдром проявляется частой сменой артериального давления от предельно высоких цифр до очень низких и отсутствием адекватного эффекта от вводимых препаратов.

В типичных случаях симпатоадреналовые кризы при феохромоцитоме являются спровоцированными. Возможны следующие причины их возникновения:

  • физическая нагрузка;
  • тяжелый эмоциональный стресс;
  • травмы;
  • медицинские манипуляции, оперативные вмешательства.

Как ни странно, до 5% больных с феохромоцитомой не имеют каких-либо симптомов, а при измерении артериального давления обнаруживаются нормальные его значения.

3
Диагностика

Заподозрить наличие феохромоцитомы и провести диагностику для ее выявления (исключения) необходимо в следующих случаях:

  • артериальная гипертензия в молодом возрасте;
  • артериальная гипертензия кризового течения с типичными проявлениями активации симпатической нервной системы;
  • наличие семейного анамнеза синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа (дополнительно назначают анализ на кальцитонин, кальция и паратгормон для исключения опухолей щитовидной и паращитовидных желез);
  • развитие типичного приступа в ходе оперативного вмешательства, особенно проводимого под общей анестезией;
  • случайное обнаружение на компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) объемного образования в области надпочечников или симпатических ганглиев.

Скрининг для раннего выявления синдрома множественных эндокринных неоплазий проводят даже у детей.

Тестом первой линии для диагностики феохромоцитомы является определение метанефрина и норметанефрина в моче. Данные соединения являются продуктами метаболизма адреналина и норадреналина соответственно. Определение адреналина и норадреналина в крови является неинформативным. Нормальный уровень метаболитов в моче:

  • метанефрин — 20-345 мкг/сут;
  • норметанефрин — 30-440 мкг/сут.

Для проведения исследования необходима специальная подготовка. Непосредственно перед анализом отменяются антигипертензивные препараты и антидепрессанты из группы ингибиторов моноаминооксидаз. Также необходимо исключить на несколько дней тяжелые физические нагрузки, так как результат анализа при несоблюдении данной рекомендации может быть ложноположительным.

На анализ необходимо собрать суточную мочу. Исследование должно проводиться в специализированной лаборатории, так сбор суточной мочи должен осуществляться в емкость со специальным консервантом.

При выявлении повышенного уровня метанефрина и норметанефрина необходимо обнаружить опухоль с помощью визуализирующих методик (КТ или МРТ).

В ряде случаев никаких объемных образований в области надпочечников не обнаруживается. Тогда следует предположить другую локализацию феохромоцитомы. Для установления локализации опухоли дополнительно проводят следующие исследования:

Сцинтиграфия надпочечников с метайодбензилгуанидином

  • УЗИ сердца;
  • УЗИ мочевого пузыря;
  • КТ органов грудной клетки и брюшной полости;
  • МРТ с визуализацией околоаортальных и околопозвоночных зон.

Наиболее точным методом диагностики вненадпочечниковых феохромоцитом является сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином. Данный радиоактивный изотоп связывается с аномальной хромафинной тканью и позволяет увидеть на экране свечение в зоне активного захвата.

4
К какому врачу обратиться?

Однозначно на этот вопрос ответить нельзя. Большинство пациентов получают обследование, попадая на прием (или чаще в стационар по экстренным показаниям) к терапевту или кардиологу, так как основной жалобой является повышение артериального давления до высоких цифр. При выявлении феохромоцитомы пациент перенаправляется на лечение к эндокринным хирургам.

При семейном анамнезе синдрома множественных эндокринных неоплазий необходимо встать на учет к специалисту-эндокринологу и проводить регулярное плановое обследование по его направлению.

5
Лечение

При выявлении феохромоцитомы единственным методом радикального лечения является операция. Проводятся оперативные вмешательства как открытым доступом, так и с помощью эндоскопических методик. Операция по удалению надпочечников носит название адреналэктомия. Предпочтительно проведение оперативного удаления опухоли в специализированных стационарах эндокринной хирургии.

Перед проведением операции требуется адекватная подготовка, которая заключается в назначении препаратов из группы альфа-адреноблокаторов, дозировка которых представлена в виде таблицы:

Название препаратаНачальная доза, мг в суткиМаксимальная доза, мг в сутки
Доксазозин116
Празозин0,520
Фентоламин5100

Для всех препаратов требуется постепенная титрация дозы.

Фентоламин, выпускающийся в инъекционной форме, является средством первой линии для купирования гипертонических кризов при феохромоцитоме.

6
Последствия

При отсутствии своевременной помощи при гипертоническом кризе возможен быстрый летальный исход из-за сердечной недостаточности и синдрома неуправляемой гемодинамики. Гипертонический криз у больных с феохромоцитомой нередко осложняется инфарктом миокарда и нарушением мозгового кровообращения (инсультом).

При часто повторяющихся приступах и промедлении с операцией вследствие нарушения кровоснабжения в коре головного мозга наступают необратимые изменения, сопровождающиеся когнитивными нарушениями.

При раннем выявлении феохромоцитомы и своевременно проведенной операции большинство больных возвращается к нормальной жизни, артериальная гипертензия у них отсутствует.