17-ОН-прогестерон (17-ОПГ) является промежуточным продуктом в цепи образования стероидных гормонов — альдостерона, кортизола, андрогенов (надпочечниковых и яичниковых/яичковых). В норме его концентрация в крови крайне низка, но при ряде заболеваний может она повышаться. Несоблюдение правил подготовки к анализу может привести к искажению результатов. Женщинам важно учитывать период менструального цикла.

1
Описание и причины изменения уровня 17-ОН-прогестерона

17-ОНП является веществом, образующимся из холестерина. Под воздействием определенных ферментов 17-ОН-прогестерон превращается в стероидные гормоны. В зависимости от того, какой вариант стероида образуется, в процессе участвуют различные ферменты.

Разница этого гормона с прогестероном состоит в химической формуле. Прогестерон в организме отвечает за сохранение беременности. 17-ОН-прогестерон не обладает характерными для прогестерона эффектами.

Возможно нарушение синтеза одних стероидов с избыточным образованием других. В этих случаях происходит накопление 17-ОН-прогестерона как продукта промежуточного обмена.

Наиболее частой причиной увеличения уровня 17-ОН-прогестерона является наследственное заболевание - врожденная дисфункция коры надпочечников (прежнее название — адреногенитальный синдром). Данное заболевание имеет аутосомно-рецессивный характер наследования, то есть проявляется не в каждом поколении.

Суть недуга заключается в дефекте гена, кодирующего фермент 21-альфа-гидроксилазу (реже 11-бета-гидроксилазу), который необходим для синтеза альдостерона и кортизола. В результате дефицита фермента уровень этих гормонов снижается. Низкая концентрация в крови кортизола по механизму отрицательной обратной связи стимулирует синтез адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). Он, в свою очередь, повышает образование андрогенов в коре надпочечников, что проявляется определенными клиническими симптомами.

В зависимости от выраженности дефицита фермента выделяют три формы заболевания:

  • сольтеряющая;
  • простая вирильная;
  • неклассическая постпубертатная.

Первые две формы патологии характеризуются выраженной клинической симптоматикой:

  • изменение половых органов — увеличение клитора у девочек, большие размеры полового члена и гиперпигментация мошонки у мальчиков;
  • прогрессирующий гирсутизм у обоих полов.

По этой причине недуг диагностируется, как правило, при рождении или в период новорожденности. Последняя форма начинает проявляться во взрослом возрасте.

В России и ряде европейских стран с недавних пор организован неонатальный скрининг для выявления синдрома врожденной дисфункции коры надпочечников с помощью определения уровня 17-ОН-прогестерона крови.

Повышенный уровень 17-ОН-прогестерона в редких случаях связан с наличием вилиризирующих опухолей яичников или надпочечников.

Уровень 17-гидроксипрогестерона понижен при болезни Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность), но этот маркер не используется для диагностики болезни.

2
Кому следует пройти обследование?

Поскольку 17-оксипрогестерон определяют всем новорожденным без каких-либо клинических признаков, то о показаниях к проведению теста следует говорить только у взрослых.

Характерные симптомы у женщин, позволяющие заподозрить врожденную дисфункцию коры надпочечников, при которой повышен уровень ОПГ:

  • избыточное оволосение по мужскому типу (гирсутизм);
  • наличие акне и/или жирной себореи волосистой части головы;
  • нарушение менструального цикла по типу олиго- или аменореи с ановуляцией;
  • бесплодие;
  • снижение либидо.

В сочетании с ожирением данные симптомы могут свидетельствовать и о синдроме поликистозных яичников.

Избыток надпочечниковых андрогенов у мужчин не имеет характерных симптомов. Единственным проявлением может быть длительно сохраняющаяся угревая сыпь (после пубертатного периода).

3
Анализ и расшифровка результатов

Для получения достоверных результатов необходимо соблюдать правила сдачи анализа. Перед проведением исследования необходимо исключить прием препаратов спиронолактона во избежание ложноположительного результата.

Как и большинство других исследований, анализ проводится натощак, в утреннее время.

У мужчин исследование проводится в любой удобный день. Для женщин важно соблюсти периодизацию менструального цикла. Анализ крови на 17-гидроксипрогестерон нужно сдавать строго на 3-й - 4-й день цикла, то есть в фолликулярную фазу.

Нормальные показатели вещества в зависимости от фазы цикла и состояния беременности приведены в таблице:

Фаза циклаДиапазон нормальных значений, нмоль/л
3-й - 4-й день (фолликулярная фаза)0,3-3,3
Лютеиновая фаза0,8-8,8
Беременность6,1-36,4

Во время беременности и в лютеиновую фазу показатели увеличиваются, что связано с функционированием желтого тела.

У мужчин диапазон нормальных значений составляет 0,9-7,2 нмоль/л.

Определение высоких значений 17-гидроксипрогестерона однозначно не свидетельствует о наличии врожденной дисфункции коры надпочечников или другой патологии. Уровень вещества более 15 нмоль/л практически со 100 %-ной вероятностью подтверждает наличие патологии, но промежуточные значения нужно интерпретировать в каждом случае индивидуально.

При наличии характерных симптомов необходимо выполнить генетическое исследование для подтверждения дефицита 21-альфа-гидроксилазы.

Расшифровкой результатов анализов и лечением данной патологии должен заниматься врач-эндокринолог. В терапии обычно используют глюкокортикоиды:

  • Дексаметазон.
  • Преднизолон.
  • Кортизон.