Синдром Шихана — это крайне редкая патология эндокринного аппарата, являющаяся осложнением массивных родовых и послеродовых кровотечений. В результате сильной кровопотери развивается выраженная гипотония, а в следствие падения артериального давления происходит снижение кровоснабжения ткани гипофиза и его ишемический некроз. Необратимые изменения в клетках гипофиза приводят к потери его функции.

1
Механизм развития синдрома Шихана

Гипофиз является основным регулятором деятельности практически всех эндокринных желез, и при гибели его клеток в организме возникают серьезные нарушения. Гипофиз продуцирует следующие вещества:

  • пролактин;
  • тиреотропный гормон (тиреотропин — ТТГ);
  • гормон роста (соматотропин — СТГ);
  • гонадотропные гормоны (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий — ФСГ и ЛГ);
  • адренокортикотропный гормон (адренокортикотропин — АКТГ).

В результате ишемического некроза при синдроме Шихана развивается пангипопитуитаризм, то есть выпадают все тропные функции гипофиза (не секретируется ни один из вышеперечисленных гормонов). Данная патология включает в себя следующие нозологические единицы:

  • вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм;
  • вторичный гипотиреоз;
  • вторичная надпочечниковая недостаточность;
  • гипопролактинемия;
  • дефицит гормона роста.

2
Клинические проявления

Вторичный гипогонадизм характеризуется нарушением секреторной активности яичников и выраженным снижением уровня эстрогенов и прогестогенов в результате падения концентрации ФСГ и ЛГ. Клинические проявления напоминают таковые при климаксе:

  • нарушение менструального цикла по типу опсо-, олиго- или аменореи (то есть редкие, малые по объему менструации или их полное отсутствие);
  • бесплодие в результате ановуляции;
  • снижение либидо;
  • уменьшение размера молочных желез матки и яичников вследствие их атрофии;
  • атрофия слизистой половых путей;
  • проблемы с произвольным удержанием мочи в результате снижения тонуса мышц диафрагмы тазового дна;
  • снижение или исчезновения лобкового, подмышечного оволосения.

Длительное отсутсвие компенсации дефицита половых гормонов ведет к развитию и быстрому прогрессированию остеопороза.

Вторичный гипотиреоз возникает из-за отсутствия трофического влияния тиреотропина на щитовидную железу. Проявляется он следующими симптомами:

  • немотивированная слабость, повышенная утомляемость, сонливость, снижение памяти, внимания, умственной и физической активности;
  • повышение массы тела, генерализованные микседематозные отеки;
  • сухость и бледность кожи;
  • выпадение волос;
  • запоры;
  • брадикардия, снижение систолического давления.

    Микседематозный отек лица

Вторичная надпочечниковая недостаточность, возникающая из-за дефицита АКТГ и проявляется следующими симптомами:

  • снижение массы тела (нивелируется набором массы тела в результате гипотиреоза);
  • тенденция к гипогликемическим состояниям;
  • артериальная гипотония, особенно часто ортостатическая гипотензия, слабость;
  • рвота, тошнота, снижение аппетита;
  • боли в животе.

Дефицит пролактина имеет значение в послеродовом периоде, так как он является гормоном, стимулирующим лактацию, которая отсутствует у женщин с синдромом Шихана после родов.

Дефицит гормона роста у взрослых пациенток сопровождается развитием висцерального ожирения с одновременным снижением мышечной массы, дислипидемией с возрастанием риска развития атеросклероза, снижением переносимости физических нагрузок, уменьшением сократительной способности миокарда, истончением кожи, депрессивными расстройствами.

3
Диагностика

Диагностика заболевания основана на характерной клинической картине, развивающейся в раннем послеродовом периоде. Синдром Шихана должен быть заподозрен у всех женщин с массивной кровопотерей в ходе родов в случае отсутствия лактации на третьи сутки после родоразрешения при условии регулярного прикладывания к груди новорожденного, а также при сохранении выраженной гипотонии, несмотря на адекватное по объему восполнение кровопотери.

В крайне редких случаях причиной синдрома Шихана является массивная кровопотеря другой этиологии - после дисфункционального маточного кровотечения у девочки-подростка.

Для подтверждения диагноза проводят ряд лабораторных исследований:

  • определение уровня ЛГ и ФСГ, эстрадиола, прогестерона в крови;
  • уровень ТТГ и свободного Т4 (тироксина);
  • определение ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста );
  • уровень СТГ (тест с инсулиновой гипогликемией);
  • уровень кортизола (тест с инсулиновой гипогликемией).

Для пангипопитуитаризма характерен следующий гормональный профиль:

ГормонОтношение к нормальным значениям
ФСГ<1,4 МЕ/л
ЛГ<2,6 мЕД/л
Прогестерон<3,3 нмоль/л
Эстрадиол
ТТГ< 0,4 мЕД/л
Свободный тироксин< 10 пмоль/л
Кортизол (тест с инсулиновой гипогликемией)< 500 нмоль/л
СТГ (тест с инсулиновой гипогликемией)< 3 нг/мл
ИФР-1

Таким образом, для вторичного гипогонадизма, вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма характерно снижение уровня как тропных гормонов гипофиза, так и гормонов, продуцируемых контролируемыми гипофизом железами (щитовидной железой, яичниками, пучковой и сетчатой зонами коры надпочечников).

Для исключения органической патологии гипофизарной области (аденома, саркоидоз, лимфома и др.) проводится магнитнорезонансная томография (МРТ) головного мозга.

4
Лечение

Синдром Шихана является проблемой как эндокринологии, так и гинекологии. Для лечения патологии применяют заместительную гормональную терапию под контролем уровня гормонов. Обязательной коррекции подлежат надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз и гипогонадизм. Подобная терапия должна проводится в течение всей жизни. Исключение составляет терапия половыми стероидами, которая проводится только до достижения 55 лет (возраст естественной менопаузы). Коррекция уровня пролактина не проводится. Заместительная терапия гормоном роста применяется крайне редко и исключительно при наличии выраженной симптоматики.

Для лечения гипотиреоза назначают препараты на основе тироксина (Эутирокс) в дозировке 1,6 мкг/кг массы тела. Надпочечниковую недостаточность устраняют путем приема гидрокортизона по 5-10 мг в сутки в утренние часы.

Недостаточность половых гормонов компенсируется применением синтетических эстрогенов и гестагенов в циклическом режиме. Для имитации первой фазы менструального цикла применяют эстрадиол в дозе 1-3 мг в сутки, для имитации второй фазы — гестагены (прогестерон - 200 мг в сутки, дидрогестерон - 10-20 мг в сутки ). Возможно использование 2 препаратов, содержащих отдельно эстрогеновый и гестагенный компоненты, или комбинированных (гестаген+эстроген).