Синдром пустого турецкого седла (СПТС) — это симптомокомплекс, включающий эндокринные расстройства, неврологические и офтальмологические нарушения, возникающие в результате внедрения мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла при нарушении анатомии его диафрагмы и сдавления гипофиза. По данным литературы, существует также "симптом пустого турецкого седла". Этот термин используют при случайном обнаружении на магнитно-резонансной томографии (МРТ) "распластанного" по дну турецкого седла гипофиза без каких-либо клинических проявлений.

1
Распространенность заболевания

По данным патологоанатомических исследований, около 10% населения имеют симптом пустого турецкого седла. Истинный СПТС, сопровождающийся явными эндокринными и неврологическими расстройствами, встречался менее чем в 10% выявленных случаев.

Картинка 1

Синдром пустого турецкого седла на МРТ гипофиза. Полость турецкого седла заполнена жидкостью. Гипофиз поджат

Обнаружение симптома пустого турецкого седла происходит в основном при проведении МРТ головного мозга по другому поводу (часто вообще не связанному с патологией гипофиза). При отсутствии клинических проявлений данный симптом можно считать случайной находкой, не требующей дальнейшей диагностики, а тем более лечения.

2
Причины возникновения синдрома

По происхождению различают первично и вторично пустое турецкое седло. О первичном СПТС говорят при отсутствии в анамнезе заболеваний гипоталамо-гипофизарной области, о вторичном — при их наличии.

В основе первичного СПТС лежит врожденное недоразвитие диафрагмы турецкого седла (под ней и расположен гипофиз), которая не может выдержать давления цереброспинальной жидкости и пролабирует в турецкое седло, приводя к сдавлению гипофиза. Предрасполагает к этому ряд факторов:

  • колебания размеров гипофиза (многочисленные беременности, прием оральных контрацептивов, пубертатный период), что является нормой;
  • повышение давления внутри черепа (легочная или сердечная недостаточность, опухолевый процесс головного мозга, последствия черепно-мозговой травмы).

Изменение размеров гипофиза происходит и при неадекватной заместительной терапии гипофункции периферических эндокринных желез. Например, если при заболеваниях щитовидной железы, сопровождающихся гипотиреозом, назначена слишком высокая доза левотироксина.

Вторичный СПТС развивается вследствие сокращения размеров патологически увеличенного гипофиза. Это возможно в результате:

  • оперативного удаления опухоли гипофиза;
  • радиолечения опухоли;
  • медикаментозной терапии аденом гипофиза (например, прием агонистов дофаминовых рецепторов при пролактиноме);
  • кровоизлияния в опухоль или ее некроза.

Повышение внутричерепного давления в этом случае также является предрасполагающим фактором к формированию пролапса мягкой мозговой оболочки.

3
Клинические проявления и диагностика

Причиной эндокринологической патологии при синдроме пустого турецкого седла является сдавление не самого гипофиза, а его ножки. Известно, что гипофизарные клетки могут продуцировать гормоны в достаточном количестве даже при значительном уменьшении их размеров. Поэтому в большинстве случаев клинические проявления отсутствуют.

К гормонам гипофиза относятся:

  • адренокортикотропный (АКТГ);
  • тиреотропный (ТТГ);
  • соматотропный (СТГ);
  • гонадотропные — фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ);
  • пролактин.

Работа гипофиза во многом зависит от стимулирующего или угнетающего влияния гипоталамуса, а именно его гормонов (стимулирующих либеринов и подавляющих статинов). Поэтому сдавление ножки, по которой происходит доставка гипоталамических гормонов в гипофиз, приводит к нарушению гипоталамо-гипофизарных связей и эндокринным нарушениям.

Наиболее распространенные эндокринологические расстройства, формирующиеся при СПТС:

  • гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина) и гиперпролактинемический гипогонадизм (повышение, сопровождающееся нарушениями репродуктивной функции);
  • несахарный диабет (снижение уровня антидиуретического гормона);
  • частичный или полный гипопитуитаризм, то есть снижение количества тропных гормонов гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность, вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм).

Основные признаки данных состояний приведены в таблице:

Эндокринологическое нарушениеСимптомыДиагностика
Вторичный гипотиреозПовышенная утомляемость, сонливость, депрессия, нарушение когнитивных возможностей, сердечная недостаточность, отеки, запорыТТГ и свободный Т4 снижены
Вторичная надпочечниковая недостаточностьПохудение, общая слабость, гипогликемии в стрессовых состоянияхТест с инсулиновой гипогликемией и определением уровня кортизола (снижен)
Гиперпролактинемический гипогонадизмУ женщин: нарушения менструального цикла, гирсутизм; выделения из молочных желез, снижение либидо, бесплодие у мужчин и женщин, эректильная дисфункция у мужчинУровень пролактина повышен
Гипогонадотропный гипогонадизмУ женщин: нарушения менструального цикла; снижение либидо, бесплодие у мужчин и женщин, эректильная дисфункция у мужчинЛГ и ФСГ снижены
Несахарный диабетПолиурия, полидипсияТест с сухоядением и определением осмолярности мочи и крови (повышены)

В отличие от уровня тропных гормонов концентрация пролактина увеличивается. Это связано с тем, что по ножке гипофиза к его клеткам поступает дофамин, ингибирующий образование пролактина. При поражении ножки дофамин перестает поступать, гипофиз и синтез пролактина растормаживается.

Зрительные расстройства развиваются из-за растяжения и сдавления перекреста зрительного нерва (хиазмы), возникающего вследствие нарушения анатомических взаимоотношений.

К типичным офтальмологическим симптомам поражения хиазмы относятся:

  • битемпоральная гемианопсия (выпадение латеральных полей зрения);
  • снижение зрения вплоть до его полной потери при атрофии нервов в зоне перекреста;
  • отек диска нерва при офтальмоскопии.

Неврологические расстройства, связанные с повышением внутричерепного давления:

  • диффузные головные боли различной степени выраженности;
  • синкопальные состояния;
  • скачки артериального давления;
  • панические атаки.

При наличии эндокринологических, неврологических и офтальмологических симптомов обязательно проводится МРТ гипофиза. Важно выполнить именно МРТ, а не КТ или рентген, обладающие меньшей чувствительностью.

При случайном выявлении симптома пустого турецкого седла на МРТ (выполненном по другому поводу), не сопровождающегося какими-либо нарушениями, необходимости в дальнейшем обследовании нет. При наличии симптомов в перечень дополнительных методов обследования входит определение уровня гормонов (ТТГ, АКТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ), осмотр невролога с оценкой неврологического статуса, осмотр офтальмолога с офтальмоскопией (оценка состояния глазного дна) и периметрией (определение полей зрения).

4
Лечение

Лечение зависит от причин заболевания и наличия клинических проявлений. При опухолях гипофиза требуется их терапия (медикаментозное или оперативное лечение).

При наличии эндокринологического дефицита назначается заместительная терапия:

  • Десмопрессином при несахарном диабете.
  • Гидрокортизоном при надпочечниковой недостаточности.
  • Левотироксином при гипотиреозе;
  • Эстроген-гестагенными препаратами при гипогонадотропном гипогонадизме.

При гиперпролактинемии назначают агонисты дофаминовых рецепторов. Доза препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от массы тела и чувствительности пациента.