Акромегалия — это нейроэндокринное заболевание, обусловленное гиперпродукцией гормона роста во взрослом возрасте. Основным проявлением недуга является прогрессирующее изменение внешности. Гормон роста (соматотропин, соматотропный гормон, СТГ) оказывает системное воздействие на ткани организма и обмен веществ, поэтому акромегалия характеризуется серьезными нарушениями в работе внутренних органов.

1
Причины и механизм развития заболевания

Наиболее частой причиной избыточной продукции гормона роста является доброкачественная опухоль (аденома) гипофиза — соматотропинома. По размеру их делят на:

  • микроаденомы (менее 10 мм в диаметре);
  • макроаденомы (более 10 мм).

На момент диагностики большинство соматотропином являются макроаденомами.

Более редкими причинами акромегалии являются эктопическая (вне гипофиза) продукция гормона роста (чаще - опухоли поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта), а также гиперпродукция соматолиберина (гормона гипоталамуса), который стимулирует деятельность гипофиза и выработку им соматотропина.

Под действием соматотропина активируется рост костной ткани. Если избыток этого гормона присутствует в детском возрасте, то развивается гигантизм. У взрослых зоны роста костей, с помощью которых они могут увеличиваться в длину, уже не функционируют. По этой причине рост происходит в ширину - за счет надкостницы и только в концевых частях тела. Кроме того, соматотропин оказывает активизирующее влияние на деление клеток всех внутренних органов, что ведет к увеличению их размеров.

Соматотропин является контринсулярным гормоном, вследствие чего акромегалия нередко сопровождается нарушением углеводного обмена.

2
Основные симптомы

Наиболее ярким симптомом акромегалии является прогрессирующее изменение внешности. У больных наблюдаются следующие признаки:

  • увеличение губ, языка (с появлением на нем отпечатков зубов), ушей, надбровных дуг, носа, размера стоп и кистей;
  • изменение прикуса из-за увеличения размеров нижней челюсти, расширение промежутков между зубами;
  • боли в суставах (из-за разрастания хрящевой ткани);
  • нарушения углеводного обмена вплоть до развития вторичного сахарного диабета;
  • прогрессирующая мышечная слабость и симптомы сердечной недостаточности, связанные с нарушением работы скелетной и сердечной мускулатуры из-за гипертрофии и последующей дистрофии.

Изменения черт лица у женщины с акромегалией в различные возрастные периоды

При локализации опухоли в гипофизе частым симптомом является битемпоральная гемианопсия — выпадение боковых полей зрения. Это связано с тем, что гипофиз расположен в непосредственной близости от перекреста зрительных нервов (хиазмы). Появление объемного образования в этой области приводит к сдавлению хиазмы, что может закончиться атрофией зрительных нервов и полной потерей зрения.

При значительных размерах опухоли пациентов могут беспокоить постоянные диффузные головные боли, что связано с развитием внутричерепной гипертензии.

Несмотря на яркую клиническую картину, изменения во внешности часто остаются незамеченными из-за медленного развития или списываются на возрастные. Нередко диагноз устанавливается через 10-15 лет после появления первых симптомов. Ряд больных узнают о своем заболевании во время обследования по поводу нарушений углеводного обмена.

3
Диагностика

При наличии характерных жалоб и объективных симптомов проводится исследование уровня инсулиноподобного фактора роста 1-го типа (ИФР-1, соматомедин). Данное вещество синтезируется в печени под влиянием гормона роста, именно оно (а не сам соматотропин) воздействует на периферические рецепторы, ускоряя процесс деления клеток.

Нормы данного соединения для взрослых представлены в таблице:

Возраст Диапазон нормальных значений, нг/мл
18-24 года 49-550
25-49 лет 40-280
50-59 лет 66-310
60 лет и старше 118-314

Существуют тесты и для определения количества соматотропина в крови (в норме - 0-10 нг/мл). Но уровень этого гормона подвержен значительным суточным колебаниям и характеризуется пиковыми выбросами, в интервалах между которыми соматотропин может быть в норме даже при акромегалии. По этой причине на современном этапе определение нормальной концентрации нестимулированного СТГ в крови не исключает возможности заболевания.

Гораздо более информативным является определение содержания соматотропина в тесте с 75 г глюкозы. Гормон роста определяют до проведения теста и через 2 часа после приема сладкой воды. В норме секреция соматотропина при повышении уровня глюкозы крови подавляется, и уровень его снижается. При акромегалии должного снижения после нагрузки глюкозой не происходит: уровень СТГ при этом заболевании через 2 часа после употребления глюкозы превышает 1,0 мг/л.

Поскольку наиболее частой причиной акромегалии является соматотропинома, следующим этапом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза. Данный метод исследования позволяет выявить наличие опухоли, определить ее размеры и расположение относительно соседних анатомических структур, что крайне важно перед проведением оперативного лечения аденомы.

К дополнительным методам обследования относятся:

  • консультация офтальмолога с осмотром глазного дна и периметрией (определение полей зрения);
  • консультация невролога и нейрохирурга для решения вопроса об операции.

4
Лечение

Вне зависимости от размера опухоли основным методом лечения является операция — транссфеноидальная аденомэктомия. Данное вмешательство проводится с помощью эндоскопической техники с доступом через носовые ходы и пазухи клиновидной кости.

При невозможности провести радикальное удаление опухоли используют консервативную терапию аналогами соматостатина длительного действия (Сандостатин ЛАР, Ланреотид) — гормона, подавляющего секрецию СТГ. Относительно недавно появились новые эффективные препараты — блокаторы рецепторов соматотропного гормона (Пегвисомант). Данные лекарственные средства не влияют на уровень СТГ, но снижают выработку инсулиноподобного фактора роста.

Эффективной альтернативой операции являются современные лучевые методы лечения — гамма-нож, линейный ускоритель, — которые доступны только в крупных специализированных центрах.

При отсутствии адекватного лечения развитие недуга прогрессирует. Продолжительность жизни человека с длительно нелеченной акромегалией значительно меньше, чем у лиц, не страдающих этой болезнью.

И немного о секретах...

История одной из наших читательниц Ирины Володиной:

Особенно удручали меня глаза, окруженные крупными морщинами плюс темные круги и отеки. Как в убрать морщины и мешки под глазами полностью? Как справиться с отеками и покраснением? А ведь ничто так не старит или молодит человека, как его глаза.

Но как их омолодить? Пластическая операция? Узнавала – не меньше 5 тысяч долларов. Аппаратные процедуры – фотоомоложение, газожидкостный пиллинг, радиолифтинг, лазерный фейслифтинг? Чуть доступнее – курс стоит 1,5-2 тысяч долларов. И когда на все это время найти? Да и все равно дорого. Особенно сейчас. Поэтому для себя я выбрала другой способ...

Читать статью >>